Myasthenia gravis. Artikel 3


Diagnose

Om uw aandoening te diagnosticeren, zal uw arts uw symptomen en uw medische voorgeschiedenis beoordelen en een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Uw arts kan verschillende tests uitvoeren, waaronder:

Neurologisch onderzoek

Uw arts kan uw neurologische gezondheid controleren door uw:

  • reflexen
  • Spierkracht
  • Spierspanning
  • Zintuigen van aanraking en zicht
  • coördinatie
  • Balans

Het belangrijkste teken dat wijst op de mogelijkheid van myasthenia gravis is spierzwakte die verbetert bij rust. Tests om de diagnose te bevestigen kunnen zijn:

Edrofonium-test

Injectie van het chemische edrofoniumchloride (Tensilon) kan resulteren in een plotselinge, hoewel tijdelijke, verbetering van uw spierkracht. Dit is een aanwijzing dat u mogelijk myasthenia gravis heeft.

Edrophoniumchloride blokkeert een enzym dat acetylcholine afbreekt, de chemische stof die signalen van uw zenuwuiteinden doorgeeft aan uw spierreceptorplaatsen.

Ice pack-test

Als u een hangend ooglid heeft, kan uw arts een ijspaktest uitvoeren. In deze test plaatst een arts een zak met ijs op uw ooglid. Na twee minuten verwijdert uw arts de zak en analyseert uw hangende ooglid op tekenen van verbetering. Artsen kunnen deze test uitvoeren in plaats van de edrofoniumtest.

Bloed analyse

Een bloedonderzoek kan de aanwezigheid van abnormale antilichamen aantonen die de receptorplaatsen verstoren waar zenuwimpulsen uw spieren signaleren om te bewegen.

Herhaalde zenuwstimulatie

In deze zenuwgeleidingsstudie hechten artsen elektroden aan uw huid boven de te testen spieren. Artsen sturen kleine pulsen elektriciteit door de elektroden om het vermogen van de zenuw te meten om een ​​signaal naar uw spier te sturen.

Om myasthenia gravis te diagnosticeren, zullen artsen de zenuw vaak testen om te zien of het vermogen om signalen te verzenden verergert door vermoeidheid.

Single-fibre elektromyografie (EMG)

Elektromyografie (EMG) meet de elektrische activiteit die reist tussen uw hersenen en uw spieren. Het omvat het inbrengen van een fijne draadelektrode door uw huid en in een spier om een ​​enkele spiervezel te testen.

Imaging-scans

Uw arts kan een CT-scan of een MRI bestellen om te controleren of er een tumor of andere afwijking in uw thymus is.

Longfunctietesten

Uw arts kan longfunctietests uitvoeren om te evalueren of uw toestand uw ademhaling beïnvloedt.

Behandeling

Artsen gebruiken een verscheidenheid aan behandelingen, alleen of in combinatie, om de symptomen van myasthenia gravis te verlichten.

medicijnen

  • Cholinesterase-remmers. Medicijnen zoals pyridostigmine (Mestinon) verbeteren de communicatie tussen zenuwen en spieren. Deze medicijnen genezen de onderliggende conditie niet, maar ze kunnen de spiercontractie en spierkracht verbeteren.

    Mogelijke bijwerkingen zijn gastro-intestinale klachten, misselijkheid en overmatige speekselvloed en zweten.

  • Corticosteroïden. Corticosteroïden zoals prednison remmen het immuunsysteem en beperken de productie van antilichamen.

    Langdurig gebruik van corticosteroïden kan echter leiden tot ernstige bijwerkingen, zoals botverlies, gewichtstoename, diabetes en een verhoogd risico op sommige infecties.

  • Immunosuppressiva. Uw arts kan ook andere geneesmiddelen voorschrijven die uw immuunsysteem veranderen, zoals azathioprine (Imuran), mycofenolaatmofetil (CellCept), cyclosporine (Sandimmune, Neoral), methotrexaat (Trexall) of tacrolimus (Prograf).

    Bijwerkingen van immunosuppressiva kunnen ernstig zijn en kunnen misselijkheid, braken, gastro-intestinale klachten, verhoogd risico op infectie, leverschade en nierschade omvatten.

Intraveneuze therapie

  • Plasmaferese (plaz-muh-fuh-REE-sis). Deze procedure maakt gebruik van een filterproces dat vergelijkbaar is met dialyse. Uw bloed wordt door een machine geleid die de antilichamen verwijdert die de overdracht van signalen van uw zenuwuiteinden naar de receptorplaatsen van uw spieren blokkeren. De gunstige effecten duren echter meestal maar een paar weken.

    Na herhaalde behandelingen kan het voor artsen moeilijk zijn om toegang te krijgen tot uw ader. Mogelijk moeten ze een lange, flexibele slang (katheter) in uw borst implanteren om de procedure uit te voeren.

    Andere risico's die samenhangen met plasmaferese zijn onder meer een daling van de bloeddruk, bloeding, hartritmeproblemen of spierkrampen. Sommige mensen kunnen ook een allergische reactie ontwikkelen op de oplossingen die worden gebruikt om het plasma te vervangen.

  • Intraveneus immunoglobuline (IVIg). Deze therapie biedt uw lichaam normale antistoffen, die de reactie van uw immuunsysteem veranderen.

    IVIg heeft een lager risico op bijwerkingen dan plasmaferese en immuunonderdrukkende therapie. Het kan echter ongeveer een week duren voordat je begint te werken en de voordelen duren meestal niet langer dan drie tot zes weken.

    Bijwerkingen, die gewoonlijk mild zijn, kunnen rillingen, duizeligheid, hoofdpijn en vochtretentie omvatten.

  • Monoklonaal antilichaam. Rituximab (Rituxan) is een intraveneus medicijn dat in sommige gevallen van myasthenia gravis wordt gebruikt. Dit medicijn put bepaalde witte bloedcellen uit, verandert het immuunsysteem en verbetert myasthenia gravis.

    Rituximab wordt meestal toegediend in infusies in een infusiecentrum of poliklinisch gedaan in een ziekenhuis. Herhaalinfusies worden vaak over een paar weken gedaan. Af en toe worden de infusies maanden later herhaald.

Chirurgie

Ongeveer 15 procent van de mensen met myasthenia gravis hebben een tumor in hun thymus, een klier onder het borstbeen die betrokken is bij het immuunsysteem. Als u een tumor heeft, een thymoom genaamd, zullen artsen een operatie uitvoeren om uw thymusklier (thymectomie) te verwijderen.

Als u geen tumor in de thymus heeft, kan een operatie om de thymusklier te verwijderen uw myasthenia gravis-symptomen verbeteren. Het kan uw symptomen wegnemen en mogelijk kunt u stoppen met het nemen van medicijnen voor uw aandoening.Het is echter mogelijk dat u de voordelen van een thymectomie al enkele jaren niet of helemaal niet opmerkt.

Een thymectomie kan worden uitgevoerd als een open operatie of als een minimaal invasieve operatie.

In een open operatie splitst uw chirurg het centrale borstbeen (borstbeen) om uw borst te openen en uw thymusklier te verwijderen.

Chirurgen kunnen minimaal invasieve operaties uitvoeren om de thymusklier te verwijderen, die kleinere incisies gebruikt. Minimaal invasieve thymectomie kan zijn:

  • Video-geassisteerde thymectomie. In één vorm van deze operatie maken chirurgen een kleine incisie in uw nek en gebruiken zij een lange dunne camera (video-endoscoop) en kleine instrumenten om de thymusklier door uw nek te visualiseren en te verwijderen.

    Als alternatief kunnen chirurgen een paar kleine incisies maken in de zijkant van uw borst. Artsen gebruiken een videoscoop en kleine instrumenten om de procedure uit te voeren en de thymusklier door deze incisies te verwijderen.

  • Robot-geassisteerde thymectomie. Bij een door een robot geassisteerde thymectomie maken chirurgen verschillende kleine incisies in de zijkant van uw borst. Chirurgen voeren de procedure uit om de thymusklier te verwijderen met behulp van een robotsysteem, dat een cameraarm en mechanische armen omvat.

Voordelen van deze procedures kunnen zijn: minder bloedverlies, minder pijn, lagere sterftecijfers en kortere ziekenhuisverblijven in vergelijking met open chirurgie.

Uw arts zal bepalen welke behandeling voor u het meest geschikt is op basis van verschillende factoren, waaronder:

  • Je leeftijd
  • Ernst van uw toestand
  • Locatie van de getroffen spieren
  • Andere bestaande medische aandoeningen

Levensstijl en huismiddeltjes

Door je medische zorg aan te vullen met deze benaderingen, kun je het beste uit je energie halen en omgaan met de symptomen van myasthenia gravis:

  • Pas je eetpatroon aan. Probeer te eten als je een goede spierkracht hebt. Neem de tijd om uw eten te kauwen en neem een ​​pauze tussen de happen van eten. Kleine maaltijden die meerdere keren per dag worden gegeten, kunnen gemakkelijker te hanteren zijn. Probeer ook vooral zacht voedsel te eten en vermijd voedsel dat meer kauwt, zoals rauw fruit of groenten.
  • Gebruik thuis veiligheidsmaatregelen. Installeer handgrepen of leuningen op plaatsen waar u ondersteuning nodig hebt, zoals naast de badkuip of naast trappen. Houd je vloeren schoon en verplaats losse vloerkleden uit gebieden waar je kunt lopen. Buiten uw huis, houd paden, trottoirs en opritten vrij van bladeren, sneeuw en ander potentieel puin dat u zou kunnen laten struikelen.
  • Gebruik elektrische apparaten en elektrisch gereedschap. U kunt snel energie verliezen bij het uitvoeren van taken. Probeer een elektrische tandenborstel, elektrische blikopeners en andere elektrische gereedschappen te gebruiken om taken uit te voeren wanneer mogelijk.
  • Draag een ooglapje. Overweeg om een ​​ooglapje te dragen als u een dubbel zicht heeft, omdat dit kan helpen het probleem te verlichten. Probeer de ooglap te dragen terwijl u schrijft, leest of televisie kijkt. Breng de ooglap regelmatig op het andere oog aan om te helpen oogvermoeidheid te verminderen.
  • Plan. Als je klusjes, boodschappen of boodschappen te doen hebt, plan de activiteit dan samen met de tijd waarop je de meeste energie hebt. Probeer ook extra lopen in je huis te verminderen tijdens het werken aan projecten, omdat dit je energie kan verminderen.

Coping en ondersteuning

Voor mensen met myasthenia gravis en hun familieleden kan het moeilijk zijn om de ziekte het hoofd te bieden.

Als u myasthenia gravis heeft, zoek dan naar manieren om te ontspannen. Stress kan je toestand verslechteren.

Vraag ook om hulp bij taken als je het nodig hebt. Je familie en vrienden kunnen je mogelijk helpen met moeilijke taken.

Als je een familielid bent van iemand met myasthenia gravis, probeer dan begrip te hebben voor de emoties van je geliefde wanneer hij of zij zich aanpast aan de toestand. Lees over myasthenia gravis en ontdek wat uw familielid ervaart.

U en uw gezinsleden kunnen baat hebben bij deelname aan een steungroep. Een steungroep kan u een plaats bieden om mensen te ontmoeten die begrijpen wat u en uw gezinsleden doormaken.

Voorbereiding op uw afspraak

U begint waarschijnlijk eerst met het bezoeken van uw huisarts of een huisarts. U wordt waarschijnlijk doorverwezen naar een arts die is opgeleid in aandoeningen van het zenuwstelsel (neuroloog) voor verdere evaluatie.

Omdat er vaak veel is om over te praten tijdens je afspraak, is het een goed idee om goed voorbereid te zijn op je afspraak. Hier is wat informatie om u voor te bereiden op uw afspraak en wat u van uw arts kunt verwachten.

Wat je kunt doen

Om het beste uit je afspraak te halen, neem je de nodige stappen om jezelf voor te bereiden, waaronder:

  • Noteer eventuele symptomen die u ervaart, met inbegrip van alle items die mogelijk niets te maken hebben met de reden waarom u de afspraak hebt gepland.
  • Breng een lijst met alle medicijnen, vitaminen of supplementen die u neemt.
  • Schrijf vragen op om te vragen uw arts.

Uw tijd met uw arts is beperkt, dus het voorbereiden van een vragenlijst van tevoren zal u helpen om het meeste uit uw tijd samen te halen. Lijst uw vragen van het belangrijkste tot het minst belangrijke in het geval de tijd opraakt. Voor myasthenia gravis zijn enkele basisvragen om uw arts te vragen:

  • Wat veroorzaakt waarschijnlijk mijn symptomen?
  • Anders dan de meest waarschijnlijke oorzaak, wat zijn andere mogelijke oorzaken van mijn symptomen?
  • Welke soorten tests heb ik nodig?
  • Wat is de meest geschikte manier van handelen?
  • Wat zijn de alternatieven voor de primaire benadering die u voorstelt?
  • Ik heb deze andere gezondheidsproblemen. Hoe kan ik ze het beste samen beheren?
  • Zijn er beperkingen die ik moet volgen?
  • Zijn er brochures of ander gedrukt materiaal dat ik mee naar huis kan nemen? Welke websites raden jullie aan om te bezoeken?

In aanvulling op de vragen die u heeft voorbereid om uw arts te vragen, aarzel dan niet om tijdens uw afspraak vragen te stellen op het moment dat u iets niet begrijpt.

Wat te verwachten van uw arts

Uw arts zal u waarschijnlijk een aantal vragen stellen. Als je klaar bent om ze te beantwoorden, kun je tijd reserveren om punten over te slaan waar je meer tijd aan wilt besteden. Uw arts kan vragen:

  • Wanneer begon u voor het eerst met het ervaren van symptomen?
  • Zijn uw symptomen continu of af en toe geweest?
  • Hoe ernstig zijn uw symptomen?
  • Wat lijkt uw klachten te verbeteren?
  • Wat lijkt uw symptomen te verergeren?