Akoestisch neuroma


Overzicht

  • Akoestisch neuroom (vestibulair schwannoma)

    Akoestisch neuroom (vestibulair schwannoma)

    Een akoestisch neuroom (vestibulair schwannoma) is een goedaardige tumor die zich ontwikkelt op de balans (vestibulair) en gehoor, of auditieve (cochleaire) zenuwen die van uw binnenoor naar de hersenen leiden, zoals te zien is in het bovenste beeld. De druk op de zenuw van de tumor kan gehoorverlies en onbalans veroorzaken. In sommige gevallen kan de tumor groeien en het cerebellum of ander hersenweefsel aantasten, zoals te zien is in de computertomografie (CT) -scan en afbeeldingen hierboven.

Akoestisch neuroom, ook bekend als vestibulair schwannoma, is een niet-kankerachtige en gewoonlijk traaggroeiende tumor die zich ontwikkelt op de belangrijkste (vestibulaire) zenuw die van uw binnenoor naar uw hersenen leidt. Takken van deze zenuw beïnvloeden rechtstreeks uw evenwicht en gehoor, en druk van een akoestische neuroma kan gehoorverlies, oorsuizen en onvastheid veroorzaken.

Akoestisch neuroma ontstaat meestal uit de Schwann-cellen die deze zenuw bedekken en langzaam groeien of helemaal niet. In zeldzame gevallen kan het snel groeien en groot genoeg worden om tegen de hersenen te drukken en essentiële functies te verstoren.

Behandelingen voor akoestisch neuroma omvatten regelmatige monitoring, bestraling en chirurgische verwijdering.

Akoestische neuroma-zorg bij Imsengco Clinic

symptomen

Tekenen en symptomen van akoestische neuromen zijn vaak subtiel en kunnen vele jaren in beslag nemen. Ze komen meestal voort uit de effecten van de tumor op de gehoor- en balanszenuwen. Druk van de tumor op aangrenzende zenuwen die de gezichtsspieren en -sensatie (gezichts- en trigeminale zenuwen), nabijgelegen bloedvaten of hersenstructuren beheersen, kan ook problemen veroorzaken.

Naarmate de tumor groeit, is de kans groter dat er meer of minder ernstige tekenen en symptomen optreden.

Veel voorkomende symptomen van akoestische neuromen zijn:

  • Gehoorverlies, meestal geleidelijk - hoewel in sommige gevallen plotseling - en slechts aan één kant of meer uitgesproken aan één kant
  • Beltoon (tinnitus) in het aangetaste oor
  • Onstandvastigheid, verlies van evenwicht
  • Duizeligheid (duizeligheid)
  • Gelaats gevoelloosheid en zeer zelden, zwakte of verlies van spierbeweging

In zeldzame gevallen kan een akoestisch neuroom groot genoeg worden om de hersenstam te comprimeren en levensbedreigend te worden.

Wanneer moet u uw arts raadplegen?

Raadpleeg uw arts als u gehoorverlies in één oor constateert, oorsuizen of problemen met uw balans.

Vroegtijdige diagnose van een akoestisch neuroom kan ertoe bijdragen dat de tumor niet groot genoeg groeit om ernstige gevolgen te hebben, zoals een volledig gehoorverlies of levensbedreigende vochtophopingen in uw schedel.

Oorzaken

De oorzaak van akoestische neuromen lijkt een slecht werkend gen op chromosoom 22. Normaal produceert dit gen een tumoronderdrukkend eiwit dat de groei van Schwann-cellen die de zenuwen bedekken, helpt regelen.

Wat dit gen defect maakt is niet duidelijk, en in de meeste gevallen van akoestische neuromen is er geen aanwijsbare oorzaak. Dit defecte gen is ook geërfd in neurofibromatose type 2, een zeldzame aandoening die meestal de groei van tumoren omvat, met in het achterhoofd zenuwen aan beide kanten van uw hoofd (bilaterale vestibulaire schwannomen).

Risicofactoren

  • Autosomaal dominant overervingpatroon

    Autosomaal dominant overervingpatroon

    Bij een autosomaal dominante aandoening is het gemuteerde gen een dominant gen dat zich op een van de niet-gesplitste chromosomen (autosomen) bevindt. U hebt slechts één gemuteerd gen nodig om door dit type stoornis te worden beïnvloed. Een persoon met een autosomaal dominante aandoening - in dit geval de vader - heeft een kans van 50 procent om een ​​getroffen kind te hebben met een gemuteerd gen (dominant gen) en een kans van 50 procent om een ​​niet-aangetast kind te hebben met twee normale genen (recessieve genen ).

Neurofibromatose type 2

De enige bevestigde risicofactor voor akoestische neuromen is het hebben van een ouder met de zeldzame genetische aandoening neurofibromatose type 2. Maar neurofibromatose type 2 is slechts goed voor ongeveer 5 procent van de gevallen van akoestische neuromen.

Een kenmerk van kenmerkende neurofibromatose type 2 is de ontwikkeling van niet-kankerachtige tumoren op de evenwichtszenuwen aan beide zijden van uw hoofd, evenals op andere zenuwen.

Neurofibromatose type 2 (NF2) staat bekend als een autosomaal dominante aandoening, wat betekent dat de mutatie kan worden doorgegeven door slechts één ouder (dominant gen). Elk kind van een getroffen ouder heeft een 50-50 kans om het te erven.

complicaties

Een akoestisch neuroom kan verschillende permanente complicaties veroorzaken, waaronder:

  • Gehoorverlies
  • Gelaatsverlamming en zwakte
  • Moeilijkheden met balans
  • Rinkelen in het oor

Grote tumoren kunnen op uw hersenstam drukken, waardoor de normale stroming van vocht tussen uw hersenen en het ruggenmerg (hersenvocht) wordt voorkomen. In dit geval kan vocht in uw hoofd (hydrocephalus) toenemen, waardoor de druk in uw schedel toeneemt.